INTRODUCCIÓN
En los últimos 20 años se han definido mejor las alteraciones urodinámicas en niños sin alteraciones neurológicas, que han pasado a ser tan frecuentes o más frecuentes que las neurógenas. El impulso inicia de la urodinamia en niños se debe a estudios de gran trascendencia en pacientes con mielomeningocele, que permitieron una gran precisión en el diagnóstico con implicaciones pronósticas y terapéuticas’. De esos datos se han beneficiado muchos niños sin alteraciones neurógenas, y el cambio conceptual en áreas como el reflujo vésico-ureteral, la enuresis o las infecciones ha sido enorme. Es frecuente encontrar estas alteraciones dentro de capítulos sobre «Vejiga nuerógena en Pediatría». Este era un término muy común hace años pero hoy resulta inespecífico ya que abarca situaciones muy diversas en las que, además de la vejiga, puede estar implicado el esfínter externo y el tramo urinario superior. Esto es válido para los pacientes no neurógenos: es importante sistematizar y detallar los hallazgos en fase de llenado y vaciado. En las páginas que siguen intentaremos resumir de forma sencilla los criterios diagnósticos y terapéuticos actuales de estas dísfunciones.
las formas de presentacion son similares a la disfuncion neurógena : infecciones de repetición (con o sin reflujo) y síntomas miccionales (incluida la enuresis)” «‘. Los síntomas son poco fiables5, pero un buen interrogatorio dirigido nos dará una alta rentabilidad diagnóstica. Frente
a estos cuadros tan inespecíficos, el siguiente paso es descartar una lesión neurógena.
DISFUNCIÓN NEURÓGENA DEL TRAMO INFERIOR:
CLASIFICACIÓN Y CÓMO DESCARTARLA
Las principales causas de disfunción neurógena en la infancia, en orden decreciente de frecuencia, Las diversas formas de la mielodisplasia son las más frecuentes y han servido como patrón clínico y urodinámico: los conceptos de diagnóstico, seguimiento y tratamiento neuro-urológico siguen el mismo esquema salvo donde se especifica. Por diversas razones, la proporciólí de pacientes mielodisplásicos ha disminuido en las unidades de Urología Pediátrica, mientras que las alteraciones no neurógenas han aumentado. las principales causas congénitas de disfunción neurógena tien(len a englobarse bajo la denominación de espina bífida, pero es preferible poder perfilar un diagnóstico más preciso.
METODOLOGIA PARA DESCARTAR LESIÓN NEUROLÓGICA
En la edad pediátrica, una historia clínica detallada, la exploración física (sin olvidar la exploración física de la esplada en busca de lesiones cutáneas o asimetría del pliegue glúteo) y la radiología simple pueden descartar la mayoría de lesiones del tubo neural. Si se sospecha agenesia sacra, debe solicitarse una radiografía de sacro de perfil. Finalmente, en caso de dudas puede utilizarse la Resonancia Nuclear Magnética, consulta
con neuro-pediatra o ambas.
DISFUNCIÓN NO- NEURÓGENA: CLASIFICACIÓN
Es más factible clasificar estas alteraciones según la fase del ciclo miccional a la que afectan, recordando que es posible el solapamiento entre ambas . La mayoría de estas alteraciones son idiopáticas, pero cabe recordar que las intervenciones sobre el tramo urinario pueden producir alteraciones funcionales transitorias o permanentes en ambas fases.
Como en la disfunción neurógena, los síntomas y la radiología pueden ser tremendamente variables, y sólo nos indican una sospecha que debe confirmarse con un estudio urodinámico. El espectro clínico es tan amplio e inespecífico y las posiblidades diagnósticas tan diversas que es una temeridad iniciar tratamientos basándonos en los síntomas y la radiología, ya que se ha demostrado que no son fiables. Si el estudio urodinámico se realiza por un equipo entrenado, con dedicación y paciencia, la morbilidades mínima, las indicaciones que se derivan de un estudio urodinámico pueden implicar un tratamiento prolongado o una intervención, por lo que creemos que está justificado documentar de la forma más precisa posible la disfunción. Si se inicia un tratatmiento de forma empírica (y no digamos si se indica una intervención), la interpretación de los resultados posteriores puede ser muy problemática.
MEGAVEJIGA Y MICROVEJIGA
El hallazgo de megavejiga en la infancia es raro, y no se ha definido el valor a partir de los que se considera una vejiga grande para cada edad.
Una vez descartados los casos de denervación perineal y arreflexia, este cuadro suele corresponder a alteraciones en el aprendizaje de la micción, especialmente en niñas que son instruidas a vaciar su vejiga sólo en el entorno familiar y que por tanto no orinan durante toda la jornada escolar Vacían su vejiga sólo una o dos veces al día en lugar de las 4 a 7 consideradas normales. Algunas causas externas pueden influir en la adquisición de este hábito: lavabos sucios, maestros rígidos que no permiten salir a orinafl educación con patrones erróneos por parte de los padres (algunos obligan a sus hijos a aguantar la orina o a «cortar» el ,chorro durante la micción, hábitos ambos que son TOTALMENTE ERRONEOS). También es posible detectar megavejiga en casos de retención aguda psicógena.
Esta situación puede coexistir sin residuo (más frecuente) o asociarse a alteraciones del vaciado que produzcan un residuo permanente. En ambos casos usamos el término de VEJIGA PEREZOSA (en ingles LAZY BLADDER).
En ocasiones se asocia a infecciones urinaí-ias recurrentes, resistentes al tratamiento, la repercusión sobre el aparato urinario superior es excepcional. la vejiga tiene una gran capacidad, con acomodación normal.
En la fase de vaciado puede haber ) detrusor acontráctil o bien ) contracción no sostenida del detrusor ,ipocontráctil en el tiempo) debido tanto a la sobredistensión (que ha provocado fallo miógeno) como a la gran cantidad de orina que debe evacuarse. Independientemente de si el
detrusor se contrae o no, existe abundante residuo.
El tratamiento consiste en cambiar los hábitos mediante una miccción pautada, que debe controlarse con una gráfica frecuencia/volumen. En los días lectivos, el niño puede anotar la frecuencia y durante los fines de semana la hora y el volumen de cada micción. Con esta medida se suele obtener la curación y es raro que se precise recurrir al cateterismo intermitente postmiccional. Habitualmente, los volúmenes que se obtienen con el cateterismo irán disminuyendo y podrá irse espaciando. No existen datos sobre la eficacia ni seguridad en niños del Cloruro de Betanecol para esta indicación, ni disponemos de experiencia en pediatría con dicho fármaco.
la disminución de la capacidad vesical o microvejiga, suele asociarse a inestabilidad o baja acomodación. Es raro encontrar una vejiga de baja capacidad y acomodación normal en la infancia.
Enuresis
Es importante distinguir clinicamente la enuresis nocturna monosíntomática de la enuresis con síntomas diurnos (habitualmente de llenado: polaquiuria, imperiosidad y escapes intermiccionales) o infecciones de repetición. En este último caso, la incidencia de ID será superior al 50%, por lo que el estudio urodinámico es esencial. En nuestro medio, indicamos el estudio a partir de los cuatro años. También es frecuente la ID en pacientes enuréticos monosintomáticos de mayor edad (a partir de los 10 años). El resultado del tratamiento con anticolinérgicos suele atajar de forma eficaz los síntomas diurnos y los pacientes suelen quedarse
con algún escape ocasional por la noche”.
Reflujo vésico ureteral e ID
Fue Koff quien en 1979 sistematizó la relación entre RVU e ID en niños, aunque lapides y Diokno ya habían observado su coincidencia en1970. Otros autores han comunicado la asociación con una frecuencia variable entre el 34 y el 94% .
Existía la suposición teórica de que el reflujo supondría un artefacto para el estudio urodinámico puesto que parte del líquido infundido pasaría a los riñones y estaríamos valorando la vejiga y dicho sistema. Sin embargo, se ha comprobado que la cantidad que refluye casi nunca supera el 10% de la capacidad vesical y que el grado de reflujo no tiene correlación con la disminución de capacidad. Aunque se definieron algunos datos urodinámicos que suponían riesgo para el tramo urinario superior, pero nosotros no pudimos reproducir estos resultados. La presencia de ID correctamente tratada supone un factor de buen pronóstico en el RVU, frente a los pacientes con vejiga estable. El tratamiento de la inestabilidad produce una reducción del grado del reflujo en la mayoría de casos, aunque el tratamiento pueda ser prolongado, la persistencia
del reflujo, suele asociarse a la persistencia de alteraciones urodinámicas.
Las indicaciones del estudio urodinámico en pacientes con reflujo son:
1. Resistencia a la quimioprofilaxis.
2. Pacientes en los que se planea un reimplante vésico-ureteral.
3. Síntomas asociados diurnos (polaquluria, imperiosidad, escapes) o enuresis.
4. Presencia de RVU tras 5 años de seguimiento.
5. Presencia de alteraciones radiológicas sugestivas en la cistografía miccional (poco específicas).
Creemos esencial un estudio urodinámico antes de una intervención de reimplante, salvo en casos de reflujo grado y con infecciones severas.
Aunque este criterio no es compartido por todo el mundo, existen varias implicaciones terapéuticas importantes en caso de que haya inestabilidad del detrusor (ID):
1. la ID suele responder al tratamiento anticolinérgico de forma paralela al RVU, por lo que muchos reflujos se resolverán de forma segura con tratamiento médico.
2. Si se interviene a pacientes con inestabilidad, además de los riesgos propios de la intervención, los resultados serán peores.
Excluidos los problemas técnicos, la causa más frecuente de persistencia de RVU tras el reimplante es la inestabilidad.
Tratamiento de la ID
Como en el caso de la hiperrefiexia, el cloruro de oxibutinina sigue siendo la única opción. Afortunadamente resulta efectivo (tanto clínica como urodinámicamente) en un 72%. Es posible la curación clínica con persistencia de inestabilidad asintomática. En los niños con infecciones, el cloruro de oxibutinina permite la retirada de la quimioprofilaxis. En los pacientes afectos de enuresis, el efecto es más claro sobre los síntomas diurnos, y más tardío sobre el escape nocturno”. No hemos podido hallar la razón, pero el subgrupo de varones con enuresis y capacidad disminuida tiene una respuesta muy mala a la oxibutinina. El fracaso global (ausencia de mejoría clínica y urodinámica) ocurre en un 8%”. En muchos casos de fracaso suele haber falta de cumplimiento, por lo que debe insistirse en una correcta toma, que puede ser prolongada.
Ya hemos comentado que no hay datos para recomendar otro tratamiento, salvo el bromuro de emepromio, por lo que la inestabilidad resistente a la oxibutinina es un reto que la investigación clínica deberá resolver, la indicación de ampliación vesical en niños neurológicamente normales es muy rara, pero posible37. Recientemente se han introducido nuevos fármacos para la inestabilidad en adultos (Cloruro de Trospio y Tolterodina), con un perfil de efectos adversos ligeramente superior a la Oxibutinina.
Se han comunicado resultados iniciales en estudios clínicos en niños, sin embargo la documentación es por el momento escasa y creemos que sólo deben usarse en ensayos clínicos o contextos muy controlados.
las complicaciones potencialmente mortales (arritmias cardíacas) son bajas, pero su importancia es suficiente como para ser muy cautos en el uso de estos fármacos en la población pediátrica hasta que existan más datos.
Estudio Urodinámicofrente a la sospecha de inestabilidad. ¿Cuándo? Un estudio realizado por un equipo adiestrado tiene una bajísima morbilidad, por lo que resulta incomprensible que se defienda el poder iniciar un tratamiento anticolinérgico basándonos sólo en síntomas o en estudios que no exploran la fase de llenado (flujometria y residuo), aunque estas opciones estén defendidas por equipos de prestigio. El tratamiento de la inestabilidad es muy efectivo si está bien indicado, pero no está exento de efectos adversos y puede prolongarse durante más de un
año.
Con los datos disponibles hoy, creemos que el estudio urodinámico es absolutamente necesario para el diagnóstico inicial de la inestabilidad y antes de iniciar un tratamiento. Los síntomas pueden ser confusos y el estudio puede sugerirnos que no está indicado el tratamiento con oxibutinina.
En casos en que no hay reflujo, si la respuesta clínica es buena, puede obviarse el estudio de control. Sí es necesario en caso de falta de respuesta o si existe reflujo”.
La expresión «Vejiga hipertónica de capacidad reducida» se usó en una de las primeras clasificaciones de la ID, que incluía patrones muy diversos. Es un término que se presta a confusión y que corresponde a lo que hoy denominamos inestabilidad del detrusor.
Hipoacomodación aislada La baja acomodación aislada es un cuadro urodinámico distinto que puede corresponder a varias causas, entre ellas la fibrosis del detrusor por ejemplo por tuberculosis génito-urinaria), cistitis rádica, cistitis intersticial y también a la denominada inestabilidad oculta.
Aunque se han definido los valores normales (superior a 50 ml/cm 1420), no se han definido los valores patológicos. En adultos, se ha dado la cifra de 10 ml/cm H20 como un valor claramente anórmal 7 y en niños con disfunción neurógena se han propuesto nomogramas que relacionan el volumenen el que la presión vesical llega a 30 cm H 20. Al hablar de baja acomodación, la capacidad vesical debe valorarse en función de la presión que se consigue. Por ejemplo, un niño de 7 años puede tener una capacidad adecuada para su edad (250 mí), pero si la presión a dicha capacidad es de 30 cm H 20, tiene una hipoacomodación severa (inferior
a 10 ml/cm 1420).
Es un hallazgo frecuente en el seguimiento de niños con múltiples intervenciones sobre su vejiga, y en los pacientes con extrofia vesical cerrada. En algunos estudios controlados con placebo, algunas pacientes con hipoacomodación aislada que recibieron el placebo habían desarrolIado inestabilidad del detrusor 39 y también es posible observar una baja acomodación en un paciente que tenía inestabilidad y que está recibiendo tratamiento con oxibutinina (se podría tratar de una fase intermedia antes de la curación).
Por tanto, parece que algunos casos de baja acomodación corresponden tanto a inestabilidad oculta como a inestabilidad en fase de curación. la presentación clínica de una baja acomodación es similar a la de la inestabilidad: polaquiuria con o sin escape, enuresis y con menos frecuencia infecciones y reflujo vésico ureteral. Aunque en niños sea más raro, es esencial descartar causas como la tuberculosis o lesiones vesicales.
En los casos en que se ha descartado la fibrosis del detrusor, el tratamiento inicial puede ser el cloruro de oxibutinina a las dosis habituales.
la respuesta en los casos de fibrosis será menos satisfactoria. Independientemente de la causa, es preciso vigilar estrechamente a estos pacientes con una cistometría anual, que debe compararse con las previas.
ALTERACIONES DE LA PASE DE VACIADO DETRUSOR HIPOCONTRACTIL
las alteraciones de la contractilidad del detrusor en la infancia suelen responder a una alteración neurológica. Ya hemos mencionado el detrusor hipocontáctil por sobredistensión en los casos de vejiga perezosa. Ocasionalmente se observan niños con una contracción no sostenida del detrusor.
Puede acompañar a una ID, pero también está presente en pacientes con una fase de llenado normal, en cuyo caso no requiere tratamiento.
OBSTRUCCIÓN INFRAVESICAL
Es un término urodinámico que define la presencia de altas presiones en la fase de vaciado con flujo bajo. Se usa la fórmula de la resistencia uretral, dado que no existen nomogramas aceptados para la población pediátrica (Resistencia uretral = P ves en Qmax/(Qmax)2). En adultos se considera obstrucción si el valor es superior a 0,2 en la mujer y 0,6-1 en el hombre, y hay una flujometría compatible con obstrucción). Los síntomas pueden no ser tan evidentes en los niños como en los adultos. Si la obstrucción lleva cierto tiempo de evolución es frecuente que se desarrolle inestabilidad del detrusor secundaria e hipertrofla del mismo, visible en la ecografia vesical.
la obstrucción puede deberse a múltiples causas anatómicas (válvulas de uretra posterior y anterior), así como a estenosis de uretra secundaria a intervenciones o reconstrucciones del cuello vesical.
También existe la obstrucción funcional, que es la que nos ocupa y que sería un cuadro prácticamente igual al síndrome de Hinman, pero sin complicaciones en tramo superior ni alteraciones digestivas. Es la que se produce con una uretra y cuello vesical normales, sin ningún tipo de estenosis.
Podemos difereciar dos tipos de contracción esfinteriana estriada durante la micción: una que es leve, episódica, que no produce trastornos del tramo superior (es la llamada micción disfuncional («dysfunctionalvoiding») y otra, grave, presente en todas las micciones, con alteraciones del tramo superior, que es el Sindrome de Hinman (disinergia vésicoesfmteriana no neurógena)’. Estos cuadros pueden ser la causa de inestabilidades que no responden al tratamiento.
La contracción esfinteriana durante la micción en niños es un tema de gran controversia que empieza por una definición poco precisa de los parámetros.
la contracción esfinteriana ocasional durante la micción es un artefacto frecuente, y a veces es difícil diferenciar artefacto de alteración evidente. Para Griffiths es necesario que se produzca contracción esfintenana clara y residuo significativo persistente4k Otros autores consideran esta definición poco precisa. Aunque su asociación con la inestabilidad es frecuente, no alcanza valores significativos en todos los estudios. Algunos autores consideran una presión del detrusor superior a 80 cm durante el vaciado como signo de disfunción miccional. El problema con este cuadro es que se trata de una alteración leve, y en el limite con la normalidad.
El tratamiento suele ser un relajante muscular y ansiolítico (diacepam), con un control estricto de residuos y parámetros urodinámicos. Si el residuo es elevado y produce complicaciones, puede estar indicado el cateterismo intermitente. En nuestra experiencia, este cuadro es muy raro, y la
mayoría de inestabilidades cursan con una fase de vaciado normal.
SíNDROME DEHINMMAN
(VEJIGA «NEURÓGENANO NEURÓGENA»)
Hemos conservado, por su popularidad, el término difundido por Alíen en 1977. Sin embargo, quizá sería más lógico llamarle «disinergia esfinter-detrusor no neurogénica». Todos se refieren, con ligeras variaciones, al mismo síndrome descrito por Hinman en 1974. Se habla de Síndrome de Hinmman cuando hay una contracción simultánea del detrusor y del esfinter uretral estriado que conlíeva una grave obstrucción funcional, con dilatación dcl aparato urinario superior e insuficiencia renal por vaciado defectuoso, con residuo postmiccional
importante.
En algunos pacientes, las alteraciones miccionales se asocian a una expresión facial característica (cuando ríen, parece que su expresión sea a del llanto). Esta asociación se ha denominado
Síndrome de Ochoa y se han observado casos familiares. Aunque no se ha detectado alteración
neurológica, se da una proximidad del centro de la micción en la formación reticular con el origen de los nervios faciales.
A pesar de que la disinergia se observa casi exclusivamente en pacientes con lesiones suprasacras de la medula espinal, se han publicado varios trabajos sobre niños con disinergia sin lesión neurológica demostrable. Son niños que presentan todos los rasgos funcionales,y radiológicos de una disfunción neurógena clásica, incluso con sus complicaciones, sin que se pueda evidenciar ninguna alteración neurológica.
El cuadro clínico se presenta con enuresis (60%), incontinencia diurna (60%), disfunción intestinal (encopresis, estreñimiento) (80%), infección urinaria (40%) y alteraciones emocionales.
La mayoría de estos niños vacian su vejiga en forma interrumpida, con un chorro débil y orina residual. El examen neurológico es absolutamente normal. No es infrecuente que estos niños hayan sido sometidos a alguna cirugía urológica (reimplante, intervenciones sobre el cuello etc.).
Los niños parecen resultar afectados más a menudo que las niñas.
Radiológicamente se suele observar una intensa repercusión sobre el aparato urinario: ureterohidronefrosis (70%), reflujo vesicoureteral (50%), y el hallazgo más llamativo, la vejiga trabeculada «en abeto) > (100%), con abundante orina residual. Estas imágenes radiológicas son imposibles de diferenciar de las vejigas neurógenas verdaderas. En la cistouretrografía miccional la uretra posterior puede estar dilatada con una impronta a nivel del área del esfínter estriado. Los estudios urodinámicos son de la máxima importancia para categorizar este tipo de afección.
Durante el llenado suele existir inestabilidad del detrusor. Las presiones durante el vaciado están significativamente elevadas y la contracción del detrusor es, a menudo, inefectiva. La EMG del esfínter externo revela un alto nivel de actividad en reposo y una respuesta normal a la estimulación refleja sin indicio de denervación. Durante la micción, el esfínter no se relaja completamente o lo hace sólo por cortos períodos.
El resultado es un chorro urinario pobre o entrecortado, asociado con elevadas presiones intravesicales. La consecuencia es la hipertrofia del detrusor y su trabeculación y, en algunos casos, ureterohidronefrosis provocada bien por reflujo vesicoureteral o por obstrucción secundaria ureterovesical.
De entre las teorías que intentan explicar esta alteración, la más documentada es la hipótesis funcional: algún trastorno desconocido produce la alteración de la función vesicouretral, creando una pobre coordinación, con sus consecuencias. Hinman y Alíen han sugerido que el fallo radica en un mal aprendizaje de estos niños de cómo relajar completamente su esfinter externo durante la micción.
Esta micción anormal representaría una persistencia de la fase de transición en el desarrollo del control esfinteriano. En ese momento, la inhibición de una micción es debida a un aumento de la actividad esfinteriana. La prolongación en el tiempo de esta fase, o la regresión a ella, desencadenaria el síndrome.
Este retraso en el proceso madurativo puede ser atribuido a tensiones emocionales que afectan al niño o a efectos psicosomáticos causados por su ambiente familiar o su entorno. Puede coexistir un entorno familiar conflictivo (drogadicción, divorcio) y se ha descrito su presencia en casos de niños con antecedentes de abusos sexuales.
El tratamiento debe ir dirigido a aumentar la habilidad miccional del niño y a erradicar las presiones psicológicas cuando existan. la educación esfinteriana con micción horaria es la parte primordial. El tratamiento farmacológico debe incluir Oxibutinina si existe inestabilidad y diacepam para disminuir la hiperactividad esfinteriana. No existen otros fármacos que puedan recomendarse de forma generalizada. Pueden ser necesarias sesiones de biofeedback en las que se enseñe al niño cómo orinar aunque los resulados de las mismas varían de forma considerable.
Puede hacerse mediante una sonda rectal con EMG y flujometría (Flujo, EMG, Pabd). Es una situación casi fisiológica pues no requiere sondaje. El paciente puede aprender a orinar sin contraer su esfínter y sin realizar prensa abdominal.
DISINERGIA LISA
Recientemente hemos observado casos en varones adolescentes de la denominada disinergia lisa. Son pacientes que acuden por síntomas de vaciado y en los que se evidencia una obstrucción infravesical severa en ausencia de estenosis de uretra y en los que no se detecta actividad esfinteriana estriada durante la micción. En la exploración cistoscópica se observa una uretra y esfínter normales y un cuello vesical cerrado, que es el causante de la obstrucción, dado que a esa edad no existe crecimiento prostático. El diagnóstico puede realizarse mediante estudio vídeo-urodinámico. Una vez establecido, el tratamieto es la cervicotomía (incisión endoscópica del cuello). Esta maniobra tiene el riesgo de producir eyaculación retrógrada, por lo que es imprescindible realizar estadio de semen y, en caso de que sea viable, criopreservación del mismo.
La sintomatología miccional mejora de forma clara tras la intervención,como lo hacen los parámetros urodinámicos.
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